Triệu Chứng Của Sác-côm Cơ Vân Trẻ Em
Tùy thuộc vào vị trí của khối u nguyên phát mà sác-côm cơ vân trẻ em gây ra các triệu chứng khác nhau:
- Sác-côm nguyên phát ổ hốc mắt: gây các triệu chứng lồi mắt, phù quanh hốc mắt và sụp mi.
- Sác-côm nguyên phát ở chi: thường là một khối thịt trong bắp cơ, có thể nhầm với khối u máu hay u mềm.
- Sác-côm nguyên phátở hệ sinh dục-tiết niệu: gây nên đái ra máu, bí đường tiết niệu, tiểu tiện mất tự chủ.
Sác-côm cơ vân có thể phân ra thành nhiều dưới nhóm theo mô học: dạng bào thai, dưới nhóm nhỏ dạng chùm của sác-côm cơ vân dạng bào thai, dạng tế bào hình thoi, dạng nang và dạng đa hình thái.
Dưới nhóm dạng bào thai là phổ biến nhất theo phân loại mô học sác-côm cơ vân ở trẻ em, chiếm khoảng 60 - 70% các trường hợp. Khối u thuộc dưới nhóm dạng bào thai thường xuất hiện ở vùng đầu cổ hoặc trong hệ cơ quan tiết niệu-sinh dục mặc dù chúng có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào.
Khối u thuộc dưới nhóm nhỏ dạng chùm chiếm khoảng 10% các trường hợp sác-côm cơ vân và là u dạng bào thai xuất phát ở dưới lớp niêm mạc của các lỗ tự nhiên trên cơ thể như âm đạo, bàng quang, lỗ mũi ngoài và đường mật.
Khối u thuộc dưới nhóm tế bào hình thoi của sác-côm cơ vân dạng bào thai thường xuất hiện ở vị trí cận tinh hoàn. Cả hai dưới nhóm nhỏ dạng chùm và tế bào hình thoi có tiên lượng rất khả quan. Khoảng 20% bệnh nhi bị sác-côm cơ vân thuộc nhóm dạng nang; và tần suất mắc thể ung thư này tăng lên ở bệnh nhân có vị trí nguyên phát ở các chi, thân, vùng tầng sinh môn/quanh trực tràng.
Sác-côm mô mềm không biệt hóa cũng xuất hiện ở trẻ em và được điều trị tương tự như sác- côm cơ vân dạng nang. Sác-côm cơ vân đa hình thái xuất hiện chủ yếu ở bệnh nhân tuổi từ 30 đến 50 và hiếm khi gặp ở trẻ em.