Sác-Côm cơ vân là bệnh gì?
Sacom cơ vân là loại ung thư phần mềm phổ biến nhất ở trẻ em, thường gặp ở 2 lứa tuổi: dưới 6 tuổi và độ tuổi dậy thì. Khối u xuất phát từ u trung mô bào thai, vì vậy có thể xuất hiện ở mọi chỗ cảu cơ thể. U thường lan tràn sớm, khoảng 20% có di căn xa ngay lúc khám bệnh thường là di căn phổi.
Khám lâm sang bệnh sacom cơ vân trẻ em
Phụ thuộc vào vị trí của u nguyên phát, thường chỉ là một khối u lớn không có dấu hiệu kèm theo. Về hình thái người ra chia ra 2 thể: thể sùi, có nhiều múi nhỏ như chum nho, thường xuất hiện ở các hốc tự nhiên như niệu đạo, âm đạo, ống mật… và thể một khối thịt trong bắp cơ hay thành của cơ thể.
Khi u phát triển lớn, tùy theo vị trí xuất phát mà có thể có các dấu hiệu da chèn ép vào các tạng ở sâu, ống amatj, khoang sau phúc mạc, nền sọ, nội sọ, nhãn cầu…
Cận lâm sang
X- quang: tìm u nguyên phát và hạch vùng, chụp cắt lớp xác định tổn thương vùng bụng, tai, mũi họng và xương nền sọ.
Sinh thiết tủy xương khi nghi có di căn
Chụp bạch mạch đánh giá sự di căn hạch
Sinh thiết u để xác định tổ chức học
Các loại tổ chức học thường gặp trong sacom cơ vân là: thể không biệt hóa, thể hỗn hợp, thể bào thai và các thể khác.
Khoảng 10% sacom cơ vân có biểu hiện di căn nagy từ lúc chẩn đoán. Vị trí tổn thương bị di căn là hạch, phổi tổ chức dưới da, xương, tủy xương và gan.
Chuẩn đoán giai đoạn sacom cơ vân
Giai đoạn I: u tại chỗ, khu trú ơ cơ hoặc cơ quan nguyên phát, chưa có di căn hạch trong vùng, giai đoạn này có thể cắt bỏ hoàn toàn khối u
Giai đoạn II: U khu trú tại vùng, có thể cắt bỏ hoàn toàn khối u và nạo vét hạch vùng
Giai đoạn III: khối u lớn lan rộng, không thể cắt bỏ hoàn toàn.
Giai đoạn IV: xuất hiện di căn xa phổi, gan, xương, não…
Điều trị sác côm cơ vân
Giai đoạn I, II: Phẫu thuật cắt bỏ khối u
Điều trị hóa chất cũng cố 6 đợt:
Vincristin 1,5mg/m2 (TM) tuần 1 lần + Dactinomycin
Giai đoạn III, IV:
Hóa chất trước 6 đợt VAC để làm giảm bớt khối lượng u và hạch ban đầu.
Cân nhắc khả năng phẫu thuật hoặc tia xạ 45Gy vào các tổn thương
Đa hóa chất củng cố.